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2月22日，财政部等四部门发布《关于罕见病药品增值税政策的通知》，自2019年3月1日起，对进口罕见病药品，减按3%征收进口环节增值税。增值税一般纳税人生产销售和批发、零售罕见病药品，可选择按照简易办法依照3%征收率计算缴纳增值税。
适用于降税政策的首批21个罕见病药品清单也同时公布。《每日经济新闻》记者梳理发现，多个药品用于治疗肺动脉高压疾病。同时，和儿童相关的戈谢病、庞贝病、高苯丙氨酸血症等相关治疗药物也在清单上。患者有望迎来降价利好。
多种罕见病药品价格高企
首批罕见病药品清单中，用于治疗肺动脉高压的药品较多，包括波生坦片、安利生坦片、利奥西呱片、马昔腾坦片、吸入用伊洛前列素溶液、曲前列尼尔注射液等。
肺动脉高压被称为“心肺血管系统的癌症”，患者由于缺氧导致手指和嘴唇呈蓝紫色，因此患者也被称为“蓝嘴唇”，很多患者甚至不能大声唱歌、不能奔跑、不能情绪激动。
其实，肺动脉高压并不罕见，先天性心脏病、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、风湿免疫系统疾病以及家族遗传等疾病都会引发肺动脉高压。只有特发性肺动脉高压（发病原因不明）才是罕见病。
从肺动脉高压的发病人群来看，从幼儿到老人都可能患病，且患者需要终身治疗。
公开资料显示，在过去靶向药物还未上市的时候，患者的生存时间只有2.8年。而随着2006年波生坦片等药品的上市，患者的生存时间被延长。但由于药品价格高，使得很多家庭倍感压力。
据媒体报道，治疗肺动脉高压的药品，便宜的也要每月2000~3000元。例如安立生坦片一粒就要100元左右。*****乐鱼体育app官方下载*
再如，用于治疗罕见病C型尼曼匹克病（NPC）药物麦格司他胶囊此次也被列入清单。该药是以国际均价20%的价格在中国上市，但尽管如此，0.1g*84粒/盒的产品也要1.2万元，对于一位12岁以上的患者，当时一年的治疗费用仍高达28.8万元人民币。
而此次减税措施，也将能够促进药价的降低。
此外，《每日经济新闻》记者注意到，用于治疗特发性肺纤维化疾病的两款药物也在清单中，即吡非尼酮胶囊和乙磺酸尼达尼布软胶囊。
特发性肺纤维化患者的肺被称为“丝瓜瓤”，肺组织上形成疤痕，失去弹性，变得像坚韧的丝瓜瓤一般。一旦患上，有些人病情会迅速恶化。有研究显示，超过50%的特发性肺纤维化患者往往看过3位医生后才能被确诊病情，诊断延误长达5年。有一半患者确诊后在2~3年内死亡，5年生存率低于30%，这比很多癌症的生存率都低。
而随着我国人口老龄化程度逐渐加剧，近年来特发性肺纤维化患病率呈明显上升趋势。在此背景下，我国也在加快有关药品的审评审批。
例如，乙磺酸尼达尼布软胶囊的上市申请在2017年4月获得CDE承办受理，6月被CDE列入优先审评，短短3个月后获批上市。
此外，“肚大如鼓的熊猫宝宝”——戈谢病、“妈妈肩上的孩子”——庞贝病等儿童也有望分别迎来价格更低的注射用伊米苷酶、注射用阿糖苷酶α。
罕见病药物有望逐步纳入医保
为明显降低罕见病药物价格，患者家属也往往寄希望于纳入医保。
近期，国家卫健委官网公布的《对十三届全国人大一次会议第7770号建议的答复》中显示，在2017年国家医保药品目录调整中，明确提出了“补缺、选优、支持创新、鼓励竞争”的指导思想，重点考虑调入现有药品目录没有覆盖的治疗领域、作用机理和重大疾病、精神疾病、儿童妇科用药等短缺品种，提高了血友病、特发性肺纤维化、肌萎缩侧索硬化症等罕见病的用药保障水平。乐鱼体育app官方下载此外，还通过国家医保药品谈判的方式，将治疗多发性硬化症、血友病等罕见病的独家专利药品纳入医保药品目录。
国家卫健委表示，总体来看，基本医保当前只能立足“保基本”，支付符合临床必需、安全有效、价格合理等条件的药品费用，难以将市场上所有药品都纳入支付范围。下一步，国家医保部门将结合参保人用药需求、医保筹资能力等因素，完善医保药品目录动态调整机制，建立专利、独家药品谈判准入机制，通过专家评审，逐步将疗效确切、医保基金能够承担的罕见病药物纳入医保支付范围。
目前，一些地方也在尝试将部分罕见病药物纳入地方医保目录。例如，2018年，肺动脉高压靶向药安立生坦被纳入江苏医保的“乙类目录”，注射用伊米苷酶纳入青岛补充医疗保险保障范围。
并且，一些地方对于困难家庭使用罕见病等特殊病种治疗必须的特效药进行救助。例如，注射用阿糖苷酶α就被纳入青岛困难家庭能够享受刚性支出救助的19种特效药种。
由于一些罕见病药品在临床上使用量较小，如何保障罕见病药品供应也是患者尤为关注的问题。
同样在21个罕见病清单上的用于治疗罕见病肝豆状核变性(威尔逊病)的青霉胺片，就曾出现过断供。为此，原山东省卫计委参与了短缺药品市场撮合工作，并于2017年6月公布了青霉胺片将实行以省为单位的直接挂网采购的结果，在2017年7月1日至2018年12月31日的采购周期内,相关药品生产企业将按照确定的供货价格,确保质量安全、及时足量供应。
《每日经济新闻》记者注意到，一些罕见病药品也被地方强制纳入医院采购目录。例如，由于此前南通市对安立生坦片的临床使用量并不大，且价格高等原因，所以南通市没有医院对该药进行采购。而为保障患者用药需求，去年11月，原南通市卫计委发出通知，要求公立医疗机构必须将安立生坦片这一稀缺药纳入医院采购目录。
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网友评论 更多
2178 肯·费舍尔
"这个游戏绝对是一个充满乐趣和刺激的冒险之旅。"
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389 271****6987
同意其他评论，这个游戏真是太上瘾了。
8:37 不推荐
724 445****7149
“我希望玩家有更多选择的机会，有时候游戏感觉太线性了。”
6:43 推荐
74 艾伦·米勒及家族
“这款游戏的音乐非常轻松，让玩起来更加愉快。”~
3:52 不推荐
63 Christian Herz
整个游戏界面看起来非常酷炫，可以留下深刻的印象！
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